Болезнь Пика

Болезнь Пика
МРТ при болезни Пика
МКБ-11	6D83
МКБ-10	G31.0, F02.0
МКБ-10-КМ	G31.01
МКБ-9	331.11
МКБ-9-КМ	331.11
OMIM	172700
DiseasesDB	10034
MedlinePlus	000744
eMedicine	neuro/311
MeSH	D020774
Медиафайлы на Викискладе

Боле́знь Пи́ка — редкое, как правило, хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50 — 60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Средний возраст начала заболевания — 54 года, средняя продолжительность до наступления смерти — 6 лет.

Симптомы

Клинически сопровождается симптомами тотального пресенильного слабоумия с распадом речи в виде нарушений логического мышления и восприятия, эмоционального уплощения, афазии и амнезии с апатией и экстрапирамидными расстройствами. Как правило, наблюдается анозогнозия.

Поведение пассивное, аспонтанное. Может наблюдаться грубость, расторможённость, сквернословие, непристойное поведение. Характерны стоячие обороты речи, стереотипная деятельность. Майер-Гросс описал «симптом граммофона»: рассказы больным на какие-либо интересующие его темы, прервать которые не представляется возможным, а спустя короткое время повторение сказанного точно в тех же выражениях и оборотах речи.

По клиническим симптомам сходно с болезнью Альцгеймера, но в отличие от неё болезнь Пика протекает более злокачественно, быстро приводит к распаду личности. При этом на первый план выходят именно расстройства личности и мышления, заслоняя нарушения памяти.

Патоморфология

При гистологическом исследовании ткани головного мозга в нейронах обнаруживаются необычные включения. Пирамидные нейроны набухшие, содержат цитоплазматические тельца Пика. Толщина серого вещества снижена, граница между серым и белым веществом размыта. Отмечается расширение желудочков (преимущественно передних рогов боковых желудочков) и субарахноидального пространства, углубление борозд полушарий.

Классификация

В клинической практике и в литературе встречаются синонимы болезни Пика — «синдром Пика», «атрофия Пика», «лобарный склероз», «ограниченная предстарческая атрофия мозга». Названа по имени немецкого психиатра и невропатолога Арнольда Пика, описавшего её симптомы в 1892 году. Нейроморфологические изменения были описаны в 1910—1911 годах Альцгеймером, который выделил клетки и тельца Пика и указал на сочетание их с локальной мозговой атрофией в области лобных и височных долей. Поначалу болезнь рассматривали как атипичный вариант сенильного слабоумия, но позднее она была выделена в отдельную нозологическую форму.

По Международной классификации болезней ВОЗ десятого пересмотра относится к рубрике «G31.0 Ограниченная атрофия головного мозга», а также описывается в рубрике «F02.0х* Деменция при болезни Пика».

Лечение

Лечение симптоматическое, для коррекции поведенческих расстройств используются нейролептики.